La perte d'audition congénitale et génétique.

Définition de la surdité génétique.

La perte d'audition est quelque fois attribuée à un héritage génétique. Cette fragilité de l'oreille est de famille, la surdité semble alors se transmettre de génération en génération. C'est une prédisposition à la perte d'audition du aux antécédents familiaux qui sera d'autant plus réceptives et amplifira les effets d'une sur-exposition aux bruits ou au tabagisme par exemple.

Les fumeurs ont un risque de perte auditive 70% supérieur à celui des non-fumeurs. Plusieurs gènes sont responsables d'une surdité génétique, le gène peut être dominant ou récessif. Plus de quarante gènes ont été identifiés comme impliqué dans les troubles et la perte de l'audition provoquant la surdité génétique.

Liste des surdités génétiques.

Les surdités par transmission autosomique dominante.

Les surdités par transmission autosomique dominante représente 18% des surdités génétiques.
- La neurofibromatose de type II.
- Le syndrome Branchio-Oto-Rénal.
- Le syndrome de Stickler.
- Le syndrome de Waardenburg.

Les surdités par transmission autosomique récessive.

Les surdités par transmission autosomique récessive représente 80% des surdité génétiques.
- Le syndrome de Prendred.
- Le Syndrome de Usher.
- La maladie de Refsum.
- Le déficit en biotinidase.
- Le syndrome de Jervel-Lange et Nilsen.

Les surdités transmises par le chromosome X.

- Le syndrome de Mohr-Tranebjaerg
- Le syndrome d'Alport.